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先天性腹壁肌肉發育不良

別名: 薄腹突出綜合征,腹壁肌肉-尿路-睪丸三聯征,干梅腹綜合征,梨狀腹綜合征,滿腹綜合征,梅干腹綜合征,腹壁缺乏綜合征,水壺腹綜合征

肌肉發育不良

  先天性腹壁肌肉發育不良是指前腹壁肌肉的發育不良,是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報道,該癥外觀最顯著的特征是皮膚極皺的大腹。該癥患者往往同時存在泌尿生殖系統的先天畸形。 1895年Parker始稱腹肌發育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯畸形”。因全腹壁肌肉缺如或發育不良時,腹壁松弛、皮膚形成皺褶,外形象梅脯,故稱梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴張、肥厚、腎積水、輸尿管擴張、睪丸未降等畸形,形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome,PBS)。亦曾有人稱此癥為Eagle-Barrett綜合征,或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等。

病因

 。ㄒ唬┌l病原因 迄今尚不明確,認為有3種可能:1.遺傳因素 此推斷僅適用于個別病例。2.繼發于下尿路梗阻 因下尿路梗阻繼發巨膀胱及腹部膨大,使腹肌發育不良,也妨……

癥狀

  腹肌發育不良的程度和部位不同,臨床表現有較大的差異。腹肌發育不良嚴重者,臨床出現典型的“梅干腹”,即腹部向前及兩側膨出,臍向上移。皮膚較……

診斷

  診斷 1.臨床癥狀 依據典型的臨床表現,很少被漏診。重要的是及早發現肺功能不良及泌尿系統的畸形。2.體格檢查 生后詳細體驗應列為常規。不難發現呼吸功能欠佳,也能……

并發癥

  1.腎衰竭 腎實質發育不良,輸尿管迂曲、擴張,以及遠端尿路畸形、尿路梗阻等都程度不同的影響腎功能,可導致腎功能衰竭,也是PBS患者死亡最常見的原因。2.全身發育……

治療

  西醫治療 在治療先天性腹肌發育不良的方案中,應首先重點治療威脅生命的肺功能發育不良及腎功能不良,隨后考慮先天性腹肌發育不良的修復。1.呼吸功能不全的對癥治療 呼……

預防

  預后 PBS患者的病死率較高。新生兒期死亡的原因多為肺發育不良或腎發育不良。在成長過程中,死亡的原因多為腎衰竭。Druschel觀察60例新生兒患者,36例死亡……

疾病部位

疾病科室

疾病癥狀

疾病檢查

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